Το σκληρόδερμα είναι μια σπάνια αυτοάνοση νόσος του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από υπερβολικό σχηματισμό κολλαγόνου, προκαλώντας σύσφιξη (σκλήρυνση) του δέρματος και των συνδετικών ιστών. Είναι μια πάθηση που μπορεί να περιορίζεται στο δέρμα (εντοπισμένη μορφή) ή να εξελίσσεται εμπλέκοντας εσωτερικά όργανα του σώματος, όπως η καρδιά, οι πνεύμονες, οι νεφροί και ο πεπτικός σωλήνας (συστηματική μορφή).
Η εντοπισμένη μορφή αποτελείται από δύο τύπους (μορφέα και γραμμική σκληροδερμία). Αυτοί οι τύποι αφορούν κυρίως ενήλικες ηλικίας 30 έως 50 ετών και εμφανίζονται πιο συχνά στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες. Η πάθηση μπορεί να εκδηλώνεται μεταξύ συγγενών, αλλά συνήθως συμβαίνει χωρίς οικογενειακό ιστορικό.
Φυσική εξέταση
Οι πάσχουσες περιοχές του δέρματος χαρακτηρίζονται από πεπαχυσμένες ή ατοφικές πλάκες. Συνήθεις θέσεις εντόπισης είναι τα δάχτυλα, τα χέρια, το πρόσωπο και το στόμα, αλλά μπορεί να εκδηλωθεί και στον κορμό. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν πρήξιμο (οίδημα) στα χέρια, πριν την εμφάνιση των δερματικών αλλοιώσεων. Συχνά υπάρχει μια υπερβολική αντίδραση σε χαμηλές θερμοκρασίες ή σε στρες, που προκαλεί συστολή των επιφανειακών αιμοφόρων αγγείων στα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών, με αποτέλεσμα να γίνονται αρχικά λευκά, στη συνέχεια κυανά και μετά κόκκινα (φαινόμενο Raynaud). Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πόνο και έλκη στα δάχτυλα. Η μορφέα χαρακτηρίζεται από ωοειδείς πλάκες στο χρώμα του σάπιου μήλου, μερικές φορές με ερυθροϊώδη όρια. Στο γραμμικό σκληρόδερμα, μια γραμμική σκληρυντική αλλοίωση εμφανίζεται στα άκρα ή στο μέτωπο.
Στο συστηματικό σκληρόδερμα, εκτός από τις βλάβες στο δέρμα, υπάρχει συμμετοχή από εσωτερικά όργανα. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί να έχουν δυσκολία κατάποσης, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, προβλήματα από την καρδιά, τους πνεύμονες και τους νεφρούς. Οι δερματικές αλλοιώσεις βρίσκονται συχνά στον κορμό. Στην προοδευτική μορφή της νόσου, η σκλήρυνση του δέρματος, προκαλεί με την πάροδο του χρόνου δυσκολία στο άνοιγμα του στόματος και επιδεινώνει τη λειτουργικότητα των χεριών, οδηγώντας σε επιδείνωση των σωματικών λειτουργιών του ασθενή.
Θεραπεία
- Τοπικά στεροειδή ή ενδοβλαβικές εγχύσεις κορτικοστεροειδών – σε βλάβες στο δέρμα
- Από του στόματος κορτικοστεροειδή – σε πιο σοβαρές περιπτώσεις
- Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
- D-πενικιλλαμίνη
- Νιφεδιπίνη – πρόληψη συστολής των αιμοφόρων αγγείων στα δάχτυλα των χεριών και ποδιών
- Φυσικοθεραπείες – διατήρηση της κινητικότητας
- Φωτοθεραπεία – η UVA-1 μπορεί να βοηθήσει τις δερματικές βλάβες
- Χειρουργική θεραπεία – σε περιπτώσεις όπου επιβάλλεται σε βαριά σκλήρυνση των ιστών
- Σε περίπτωση συστηματικής νόσου – παράλληλη αξιολόγιση από ιατρούς άλλων ειδικοτήτων (γαστρεντερολόγος, καρδιολόγος, πνευμονολόγος, νεφρολόγος)
